Первичный вывих хрусталика

Primary Lens Luxation, Lens luxation, PLL

Первичный вывих хрусталика (PrimaryLensLuxation, PLL) – наследственное заболевание, представляющее собой смещение хрусталика глаза из стекловидной ямки (ложа хрусталика). В норме хрусталик удерживается на своем месте за счет ресничного пояска – системы волокон, идущих от ресничных отростков к капсуле хрусталика и прикрепляющихся в области его экватора. При PLL возникают аномалии волокон пояска, вследствие чего хрусталик перестает быть фиксированным и может свободно перемещаться между передней и задней камерами глаза через отверстие зрачка. А – нормальное положение хрусталика; В – передний вывих, хрусталик смещен к роговице, что приводит к уменьшению передней камеры глаза; С – частичное прохождение хрусталика в переднюю камеру через отверстие зрачка; D – полный передний вывих, хрусталик находится перед радужкой. Собака, страдающая PLL, может испытывать боли. Смещение хрусталика к роговице может приводить к нарушению циркуляции жидкости, повышению глазного давления и, как следствие, глаукоме, повреждениям глазного нерва и сетчатки. При отсутствии лечения животное слепнет. Смещение хрусталика может быть также вызвано травмой или некоторыми патологиями, приводящими к изменениям нормальной анатомии глаза, например глаукомой или внутриглазными опухолями. В таком случае можно говорить о ненаследственной форме заболевания, но часто травмы являются вторичной причиной и вызывают разрыв уже ослабленных в следствие PLL ресничных волокон.

PLL встречается у разных пород. Наибольшее распространение это заболевание получило у терьеров и родственных им пород. Как правило, болезнь не удается детектировать, пока один из хрусталиков не оказывается сильно смещенным из ямки стекловидного тела. Данная патология билатеральна, и люксация второго хрусталика, как правило, возникает через неделю или месяц после первого.

На уровне ультразвукового анализа аномалию волокон пояска можно наблюдать уже с 20 месяцев, задолго до действительного смещения, проявляющегося в возрасте от 3 до 8 лет (в среднем в 4-5 лет).

ДНК-тест позволяет выявить заболевание сразу после рождения.

Описан аутосомный характер наследования.